• Pod plućnom fibrozom podrazumeva se zadebljanje i stvrdnjavaje plućnog intersticijuma novostvorenim vezivnim tkivom. To je progresivan proces u kome se intersticijumski eksudat u početku bogat ćelijama (limfociti, plazma ćelije, histiociti, ćelije retikularnog veziva i fibroblasti) i fibrinom, postupno pretvara u ožiljno tkivo siromašno ćelijama tj. obrazuju se granulomi odnosno granulomatozno tkivo. Ovo tkivo može da razori i deformiše arhitektoniku pluća, odnosno da resorbuje i zameni plućno tkivo koje se pretvara u fibroznu tvorevinu. Zbog zadebljanja plućnog tkiva nastaju poremećaji difuzije gasova i poremećaj plućne ventilacije.

• nezapaljenske geneze: pneumokonioza (silikoza, berilioza, azbestoza), tvrdi metali (kobalt, volfram), radijacija (rendgen, radijum), zastoj u plućima, multiple plućne embolije, plućna hipertenzija, lekovi i otrovi (bisulfan, fozgen)
• zapaljenske geneze: hronična milijarna tuberkuloza, intersticijumske pneumonije, mikoze

• skleroderma, lupus eritematodes, poliarteritis nodosa, dermatomiozitis, reumatoidni artritis, mukoviscidoza, hemosideroza.

• sarkoidoza, Hamman – Richov sindrom

Prvi simptomi su dispneja (otežano disanje) pri naporu i suvi kašalj. Terminalno postoji otežano disanje i zamor i u mirovanju. Dispneju i neproduktivni kašalj prate i opšti simptomi, anoreksija, gubitak telesne mase, bolovi u zglobovima. Fizički znaci su centralna cijanoza (modro prebojen jezik) posle napora, maljičasti prsti, fine krepitacije na kraju ekspirijuma, Sa razvojem bolesti dolazi do teške plućne hipertenzije i klinički evidentnog hroničnog plućnog srca. Prognoza je ozbiljna. Evolucija može biti subakutna sa fatalnim ishodom u roku od 6 meseci do 3 godine, ili hronična, sa evolucijom i dužom od 15 godina. Prosečan vek je 7 godina.

Dijagnoza
Postavlja se postupkom isključivanja drugih uzroka intersticijumskih oboljenja pluća, funkcionalnim ispitivanjem pluća spirometrija, plućna difuzija i rendgenografijom pluća i srca, kao i MSCT skener pluća.