Search
Close this search box.

SISTEMSKA SKLEROZA (SCLEROSIS SYSTEMICA-SSc) i SKLERODERMIJA

ANALIZA NAŠEG AUTORA

Sistemska skleroza(SSc) je sistemsko oboljenje hronicnog karaktera kod koga dolazi do ostecenja malih krvnih sudova koze i unutrasnjih organa. Aktivacija imunog sistema koji ucestvuje u ostecenju krvnih sudova, istovremeno podstice pojacano stvaranje vlakana vezivnog tkiva. Vezivna vlakna se taloze u zidovima krvnih sudova, kozi i unutrasnjim organima, pre svega plucima. 

Bolest prolazi kroz vise faza.

U prvog fazi dominira ostecenje krvnih sudova i tkiva uz zapaljensku reakciju.

U drugoj fazi pojacano stvaranje vezivnih vlakana i njihovo talozenje dovodi do ispoljavanja tipicne klinicke slike koja se karakterise zadebljanom i tvrdom kozom – sklerodermijom.

Narednu fazu karakterise zahvatanje unutrasnjih, visceralnih organa pre svega pluca, bubrega, srca i digestivnog sistema.

Sistemska skleroza je retko oboljenje. Na sto hiljada osoba ima 10-20 bolesnika (prevalencija). Oboljevaju 1-2 osobe na sto hiljada godisnje(incidencija).

Zene oboljevaju 3-4 puta cesce od muskaraca. Pocetak bolesti je izmedju 30 i 50 godina zivota. Genetsko nasledje nema znacajnu ulogu.

Uzrok sistemske skleroze nije poznat. Nema sigurnih dokaza da izlaganje odredjenim fizickim i hemijskim agensima moze uticati na pojavu bolesti. Ipak uoceno je da izlaganje sislicijumu kod rudara i kamenorezaca moze biti povezano sa oboljevanjem od sistemske skleroze. Takodje upotreba odredjenih hemijskih jedinjenja kao sto su , vinil hlorid, benzen, toluen kao i lekovi pentazocin, bleomicin, i L- triptofan mogu dovesti do ispoljavanja ove bolesti. 

Pocetak razvoja sistemske  skleroze karakterise nakupljanje mononuklearnih celija, pretezno T limfocita, oko krvnih sudova koze i na granici izmedju koze i potkoznog masnog tkiva. Ostecenje endotela krvnih sudova dovodi do aktivacije imunih celija. Neke od tako aktivisanih T celija ubijaju sopstvene endotelne celije malih krvnih sudova. Kapilaroskopijom se vidi ostecenje i smanjenje broja kapilara koze. Na mestu ostecenih kapilara pocinje aktivacija i umnozavanje fibroblasta koji pojacano stvaraju vezivna vlakna.

Nakupljanje vancelijskog kolagena tipa 1 i 3 u kozi dovodi do njenog zadebljanja i otvrdnuca sto se naziva sklerodermija. Identican proces propadanja kapilara i fibroza se odvija i u unutrasnjim organima, plucima, bubrezima, srcu i gastrointestinalnom sistemu.

Klinicku sliku sistemske skleroze cine raznovrsni simptomi i znaci. Prvi od njih je Rejnoov fenomen(Raynaud) koga karakterise smenjivanje ataka promene boje koze prstiju i saka od blede do cijanoticne. Raynaudov fenomen moze predhoditi razvoju bolesti godinama. Za njim sledi difuzni i bezbolni otok saka. Ovaj znak je pracen simptomima jutrnje ukocenosti i bolovima u zglobovima saka. Zadebljanje i otvrdnuce koze obicno pocinje na prstima saka a zatim se ispoljava na licu i vratu. Bolest progredira prema proksimalnim delovima ruku nogu i trupa. Koza je zategnuta, zbrisanog crteza, tvrda, sjajna i glatka. Pokreti prstiju su sve vise ograniceni i taj proces se siri dalje.

Postoje dva glavna klinicka oblika bolesti. Prvi je ogranicena(limitirana) sistemska skleroza(oSSc) a drugi je difuzna (dSSc) sistemska skleroza. Ova dva oblika se jako razlikuju po tezini klinicke slike i po prognozi.

Ogranicena (oSSc) sistemska skleroza uglavnom pocinje Raynaudovim fenomenom koji traje vise godina. Zatim se javlja difuzni otok prstiju i saka koji se zavrsava sklerodaktilijiom. U ogranicenom obliku sklerodermija je uglavnom ogranicena na prste, sake, lice i vrat. Zahvacenost unutrasnjih organa je takodje mala i uglavnom ne dolazi do insuficijencije pa skracenje zivotnog veka nije znacajno.

Difuzna sistemska skleroza(dSSc) pocinje gotovo istovremenom pojavom Raynaudovog fenomena, difuznog otoka saka pracenog bolovima u zglobovima. Sklerodermija se brzo siri sa prsiju prema sakama i podlakticama i za nekoliko meseci ili godina zahvata citavo telo. Dolazi do brze i prograsivne intersticijske fibroze pluca, bubrezne slabosti sa smanjenim stvaranjem mokrace i difuzne fibroze digestivnog sistema i srca. 

Ostecenje pluca u sistemskoj sklerozi je najteze i najcesci uzrok smrti. Proces zapocinje ostecenjem plucnih kapilara koji prati fibroza intersticijuma. Kod odredjenog broja obolelih dolazi do pojave plucne hipertenzije bez znaka intersticijske fibroze. Pacijenti se zale na zamaranje i otezano disanje pri naporu kasnije praceno suvim kasljem. Radiografske promene i MSCT kompjuterizovana tomografija – skener su krucijalni u dijagnostici morfoloskih promena na plucnom parenhimu. Ispitivanje plucne funkcije – spirometrija ukazuje na restriktivni tip ostecenja. Smanjenje difuzijskog kapaciteta najdirektniji je pokazatelj stepena i obimnosti ostecenja razmene gasova u plucima izazvane intersticijskom plucnom fibrozom i ostecenjem plucnih kapilara.

Fibroza pojedinih delova srcanog misica moze se manifestovati kao smanjena tolarancija nanapor i dispnojom. Na EKGu se mogu registrovati predkomorske i komorske aritmije. Ehokardiografski se registruju fibrozne promene na miokardu, smanjenje ejekcione frakcije, zadebljanje srcane maramice-perikarda i perikardni izliv.

Ostecenje bubrega u sistemskoj sklerozi dovodi do smanjenog protoka krvi kroz bubrezne aretriole, ishemije i nekroze bubrezne kore. Zbog toga dolazi do progresivne bubrezne slabosti, anemije i cestih naglih skokova krvnog pritiska. Bolest dovodi do progresije bubrezne slabosti i zavrsava se prestankom stvaranja urina- anurije.

Na digestivnom sistemu bolest obicno pocinje zahvatanjem jednjaka. Dolazi do atrofije glatkih misica, fibroze oslabljene funkcije ezofagealnog sfinktera. To za posledicu ima vracanje zeludacnog sadrzaja- refluks, pracenog osecajem gorusice i paljenja iza grudne kosti. Promene na crevima rezultiraju u simptomima nadutosti sa grcevima u trbuhu, povremenim zatvorima i malapsorpcijom koja dovodi do slabljenja i gubitka u telesnoj masi.

Lecenje obolelih od sistemske skleroze je kompleksno. Nova generacija imunosupresivnih lekova pokazuje napredak u zaustavljanju progresije i obimnosti promena. Otkrivanje bolesti u ranoj fazi moze dovesti do usporavanja i zaustavljanja dalje progresije. Zbog toga je rana i precizna dijagnostika kljucna za uspeh u lecenju i prognozi bolesti.